بیماری پرتس یک بیماری نادر در دوران کودکی است که باعث درگیری لگن میشود. این بیماری وقتی رخ میدهد که خونرسانی به سر استخوان ران (معروف به استخوان ران) مختل میشود. ناکروز آواسکولار نامیده میشود، زیرا بدون خونرسانی کافی، سلولهای استخوان مرده و فرآیندی به نام نکروز آواسکولار رخ میدهد. اگرچه اصطلاح “بیماری” هنوز استفاده میشود، اما بیماری پرتس در واقع یک مرحله پیچیده از مراحل است که ممکن است چندین سال به طول بیانجامد. با پیشرفت بیماری، سر استخوان ران (معروف به “توپ” مفصل “توپ و سوکت” مفصل ران) به تدریج ضعیف میشود و فروپاشی میکند. اما با گذشت زمان، خونرسانی به سر استخوان ران بهبود مییابد و استخوان دوباره رشد میکند.
درمان بیماری پرتس به رشد مجدد استخوان به شکل گردتر که هنوز در سوکت مفصل ران قرار دارد، کمک میکند. این امر به مفصل ران کمک میکند تا به طور طبیعی حرکت کند و از مشکلات ران در بزرگسالی جلوگیری میکند.
رویکرد درمانی در مرکز جامع توانبخشی استفاده از روشهای غیرجراحی است. در این کلینیک سعی میشود تا متد پلکانی و با کمک روشهایی مانند ورزش، بریس و فیزیوتراپی تا حد امکان از جراحی پیشگیری شود. در صورت ضروری بودن جراحی، بیمار به بهترین جراحان ارجاع داده خواهد شد.
پیش آگهی طولانی مدت کودکان پرتس در بیشتر موارد خوب است. پس از ۱۸ تا ۲۴ ماه درمان، اکثر کودکان بدون محدودیت عمده به فعالیتهای روزمره خود برمی گردند.
توضیحات
بیماری پرتس همچنین با عنوان Legg-Calve-Perthes نیز شناخته میشود، که برای سه پزشک جداگانه که اولین بار این بیماری را توصیف کردند، نامگذاری شده است و به طور معمول در کودکان بین ۴ تا ۱۰ سال رخ میدهد. این بیماری در پسران پنج برابر بیشتر از دختران شایع تر است، با این وجود احتمال دارد آسیبهای گسترده تری به استخوان در دختران وارد کند. در ۱۰ تا ۱۵ درصد موارد، هر دو باسن تحت تأثیر قرار میگیرند.
در بیماری پرتس چهار مرحله وجود دارد:
- اولیه / نکروز. در این مرحله از بیماری، خون رسانی به سر استخوان ران مختل شده و سلولهای استخوانی میمیرند. این ناحیه به شدت ملتهب و تحریک میشود و ممکن است کودک شما علائمی از بیماری مانند لنگی یا راه رفتن متفاوت را نشان دهد. این مرحله اولیه ممکن است چندین ماه طول بکشد.
- تکه تکه شدن. طی یک دوره ۱ تا ۲ ساله، بدن استخوان مرده زیر غضروف مفصلی را برداشته و به سرعت آن را با یک استخوان نرم و اولیه (“استخوان بافته شده”) جایگزین میکند. در طی این مرحله است که استخوان در وضعیت ضعیف تری قرار دارد و سر استخوان ران احتمال سقوط در موقعیت صاف تری دارد.
- اصلاح مجدد استخوان جدید و محکم تری ایجاد شده و شروع به شکل گیری در ناحیه استخوان ران میکند. مرحله اصلاح مجدد اغلب طولانی ترین مرحله بیماری است و میتواند چند سال طول بکشد.
- مرحله بهبود یافته. در این مرحله رشد مجدد استخوان کامل شده و سر استخوان ران به شکل نهایی خود رسیده است. اینکه چقدر شکل آن به گرد نزدیک تر باشد به عوامل مختلفی بستگی دارد، از جمله میزان آسیب در مرحله تکه تکه شدن، و همچنین سن کودک در شروع بیماری، که بر پتانسیل رشد مجدد استخوان تأثیر میگذارد.
علت بیماری پرتس
علت بیماری پرتس مشخص نیست. برخی از مطالعات اخیر نشان میدهد که ممکن است ارتباط ژنتیکی با پیشرفت پرتس وجود داشته باشد، اما تحقیقات بیشتری باید انجام شود.
علائم
یکی از اولین علائم پرتس تغییر در راه رفتن و دویدن کودک شما است. این امر اغلب در هنگام فعالیتهای ورزشی بیشتر نمایان میشود. کودک شما ممکن است به صورت لنگ لنگان راه برود، و یا حرکت محدودی داشته باشد یا سبک دویدن خاصی داشته باشد ، این موارد به دلیل تحریک پذیری در مفصل ران است. سایر علائم شایع عبارتند از:
- درد در مفصل ران یا کشاله ران، یا در قسمتهای دیگر پا، مانند ران یا زانو (که به آن درد ارجاع شده میگویند).
- دردی که با فعالیت بدتر میشود و با استراحت تسکین مییابد.
- اسپاسم عضلانی دردناکی که ممکن است در اثر تحریک اطراف ران ایجاد شود.
بسته به سطح فعالیت فرزند شما، علائم ممکن است در طی چند هفته یا حتی ماهها قبل از بررسی ویزیت پزشک، رخ دهد.
معاینه پزشک
پس از بحث درباره علائم و سابقه پزشکی فرزندتان، پزشک معاینه بدنی کامل انجام میدهد.
- تستهای معاینه فیزیکی. پزشک دامنه حرکتی کودک شما در لگن را ارزیابی میکند. پرتس به طور معمول توانایی دور کردن پا از بدن (باز کردن) و چرخاندن پا به سمت داخل بدن (چرخش داخلی) را محدود میکند.
- تصویر برداری اشعه ایکس. این اسکنها تصاویری از ساختارهای متراکم مانند استخوان را فراهم میکند و برای تأیید تشخیص پرتس لازم است. تصویر برداری اشعه ایکس وضعیت استخوان در قسمت سر ران را نشان میدهد و به پزشک کمک میکند تا مرحله بیماری را تشخیص دهد.
کودک مبتلا به پرتس میتواند انتظار داشته باشد که در طول دوره درمان، چندین اشعه ایکس انجام شود، که ممکن است ۲ سال یا بیشتر باشد. با پیشرفت شرایط، تصویر برداری اشعه ایکس اغلب قبل از بهبود تدریجی، بدتر به نظر میرسد.
درمان بیماری پرتس
هدف از درمان تسکین علائم دردناک، محافظت از شکل سر استخوان ران و بازیابی حرکت طبیعی مفصل ران است. اگر سر استخوان ران درمان نشود، میتواند تغییر شکل دهد و به خوبی درون استابولوم قرار نگیرد، که میتواند منجر به مشکلات بیشتر مفصل ران در بزرگسالی، مانند شروع زودرس آرتروز شود.
گزینههای درمانی زیادی برای بیماری پرتس وجود دارد. پزشک شما چندین فاکتور را هنگام تهیه یک برنامه درمانی برای کودک در نظر میگیرد، از جمله:
- سن کودک شما. کودکان جوان (۶ سال به پایین) پتانسیل بیشتری برای ایجاد استخوان سالم و جدید دارند.
- میزان آسیب به سر استخوان ران. اگر بیش از ۵۰٪ از سر استخوان ران تحت تأثیر نکروز قرار گرفته باشد، احتمال رشد مجدد بدون تغییر شکل کمتر است.
- مرحله بیماری در زمان تشخیص بیماری در کودک شما. چقدر کودک در روند بیماری قرار دارد، بر گزینههای درمانی که پزشک شما توصیه میکند تأثیر میگذارد.
مشاهده
برای كودكان بسیار كوچك (آنهایی كه ۲ تا ۶ سال سن دارند) كه در تصویربرداری اشعه ایكس اولیه خود تغییرات کمی در ناحیه سر استخوان ران مشاهده میکنند، درمان توصیه شده معمولاً مشاهده ساده است. پزشک با استفاده از اشعه ایکس به طور منظم کودک شما را کنترل میکند تا مطمئن شود رشد مجدد سر استخوان ران در مسیر خوبی است زیرا بیماری روند خود را ادامه میدهد.
داروهای ضد التهاب
علائم دردناک ناشی از التهاب مفصل ران است. از داروهای ضد التهاب مانند ایبوپروفن برای کاهش التهاب استفاده میشود و ممکن است پزشک شما آنها را برای چندین ماه توصیه کند. با پیشرفت کودک در مراحل بیماری، پزشک مقدار مصرف دارو را تنظیم کرده یا آن را قطع میکند.
فعالیت محدود
پرهیز از فعالیتهای با شدت زیاد مانند دویدن و پریدن به تسکین درد و محافظت از سر استخوان ران کمک میکند. بعضي اوقات پزشك ممكن است عصا يا واكر را براي جلوگيری از اضافه وزن كودك بر روي مفصل توصيه كند.
تمرینات فیزیوتراپی
سفتی لگن در کودکان مبتلا به بیماری پرتس معمول است و تمرینات فیزیوتراپی برای کمک به بازگرداندن دامنه حرکتی مفصل ران توصیه میشود. این تمرینات اغلب بر روی ربودن مفصل ران و چرخش داخلی متمرکز است. اغلب والدین یا سایر مراقبان برای کمک به کودک در تکمیل تمرینات مورد نیاز هستند.
- باز کردن پا از لگن. کودک به پشت خوابیده و زانوها را خم کرده و پاها را صاف نگه میدارد. او زانوها را بیرون آورده و سپس زانوها را به هم فشار میدهد. والدین باید دستان خود را روی زانوهای کودک قرار دهند تا در رسیدن به دامنه حرکت بیشتر کمک کنند.
- چرخش لگن. در حالی که کودک به پشت و با پاهای صاف دراز کشیده است، والدین باید کل پا را به داخل و بیرون بچرخانند.
استفاده از بریس و سایر لوازم ارتوپدی
اگر دامنه حرکتی محدود شود یا اشعه ایکس یا سایر اسکنهای تصویری نشان دهنده ایجاد تغییر شکل استخوان باشد، ممکن است از مهاربند یا بریس برای نگه داشتن سر استخوان ران در وضعیت طبیعی خود در داخل استابولوم استفاده شود.
- قالبهای پتری، دو قالب بلند پا با میله ای هستند که پاها را از هم باز و در موقعیتی شبیه حرف “A” نگه میدارند. به احتمال زیاد پزشک شما بریس اولیه پتری را در اتاق عمل به منظور دسترسی به تجهیزات خاص استفاده میکند.
- آرتروگرام. در طی این روش، پزشک برای دیدن میزان تغییر شکل سر استخوان ران و مطمئن شدن از قرارگیری دقیق سر آن در محل مورد نظر، یک سری عکسهای اشعه ایکس خاص به نام آرتروگرام میگیرد. در آرتروگرام، مقدار کمی رنگ به مفصل ران تزریق میشود تا شکل سر استخوان ران را راحت تر ببیند.
- تنوتومی. در بعضی موارد، عضله اداکتور لانگوس در کشاله ران بسیار محکم است و از چرخش مفصل ران در وضعیت مناسب جلوگیری میکند. پزشک شما قبل از استفاده از گچ پتری، یک روش جزئی را برای از بین بردن این تنگی که به آن تنوتومی گفته میشود انجام میدهد. در طی این روش سریع، پزشک شما از یک ابزار نازک برای ایجاد یک برش کوچک در عضله استفاده میکند.
پس از برداشتن گچ، معمولاً پس از ۴ تا ۶ هفته، تمرینات فیزیوتراپی برای بازیابی حرکت در لگن و زانو از سر گرفته میشود. پزشک شما ممکن است کستینگ متناوب را تا زمان ورود مفصل ران به مرحله نهایی روند بهبودی توصیه کند.
درمان جراحی
اگر پزشک شما برای تراز مناسب استخوانهای ران و نگه داشتن سر استخوان ران در داخل استابولوم تا زمان بهبودی، جراحی را توصیه کرده است، باید بدانید که این روش اغلب در مواردی که کودک شما بیش از ۸ سال سن دارد و بیش از ۵۰٪ از سر استخوان ران آسیب دیده است، توصیه میشود. همچنین، اگر درمان غیر جراحی مفصل ران در وضعیت صحیحی برای بهبودی قرار نداده است، جراحی میتواند گزینه مناسبی باشد.
متداولترین روش جراحی برای درمان بیماری پرتس، استئوتومی است. در این روش، استخوان بریده میشود و سر استخوان ران در داخل استابولوم قرار میگیرد. این تراز با پیچ و صفحات در جای خود نگه داشته میشود و پس از بهبودی بیماری برداشته میشود.
در بسیاری از موارد، استخوان ران برداشته میشود تا مفصل دوباره تنظیم شود. در بعضی از موارد، باید سوکت نیز عمیق تر شود زیرا سر استخوان ران در طی روند بهبودی بزرگ شده و دیگر به صورت کامل در درون آن قرار نمیگیرد. پس از انجام هر دو روش، پای کودک معمولاً برای محافظت از ترازبندی برای چند هفته درون گچ قرار میگیرد.
پس از برداشتن گچ، برای بازیابی قدرت عضله و دامنه حرکتی به فیزیوتراپی نیاز است. استفاده از عصا یا واکر برای کاهش تحمل وزن روی مفصل ران آسیب دیده نیز مفید است. در مراحل نهایی بهبودی، پزشک شما با استفاده از اشعه ایکس ران را کنترل میکند.
نتایج
در اکثر موارد، پیش آگهی طولانی مدت برای کودکان مبتلا به پرتس خوب است و آنها بزرگتر میشوند و دیگر مشکلی در ران ندارند.
اگر تغییر شکل در شکل سر استخوان ران باقی بماند، احتمال بیشتری برای مشکلات آینده وجود دارد. با این حال، اگر سر استخوان تغییر شکل یافته هنوز در استابولوم قرار دارد، ممکن است از مشکلات جلوگیری شود. در مواردی که تغییر شکل سر به خوبی در استابولوم قرار نمیگیرد، درد مفصل ران یا شروع زودرس آرتروز در بزرگسالی احتمال دارد.
